¿QUÉ ES EL LES?
El Lupus Eritematoso Sistémico (LES) es una enfermedad autoinmunitaria, multisistémica y episódica, caracterizada por la inflamación vascular generalizada y del tejido conectivo, y por la presencia de anticuerpos antinucleares (ANA), especialmente los anticuerpos antiADN de doble cadena (Bethencourt Baute JJ.: 2014). En otras palabras, el lupus es una enfermedad autoinmune (EAI) que se caracteriza por una reacción “inmunológica” anormal del organismo contra sí mismo: la inmunidad, que se supone que defiende al organismo contra las agresiones externas, ataca al propio organismo (Kadouch, J.: 2014).
CLASIFICACIÓN: La heterogeneidad clínica y serológica del LES, junto a la ausencia de cuadros patognomónicos o de pruebas de laboratorio específicas, ha incentivado desde hace años el interés por la elaboración de unos criterios que sean útiles, sino para el diagnóstico de todos los pacientes, al menos para su clasificación de forma uniforme. Ello motivó a un grupo de expertos de la American Rheumatism Association (actualmente American College of Rheumatology) a elaborar unos primeros criterios clasificatorios del LES en 1971. Once años más tarde, en 1982, éstos fueron modificados y transformados en unos nuevos criterios que representan un avance notable en la sensibilidad y especificidad diagnóstica del LES. Más recientemente, el mismo grupo de expertos procedió a la sustitución de las células LE por los anticuerpos antifosfolipídicos como criterio serológico (ver tabla 1). Para la clasificación de un paciente como afectado de LES se requiere la presencia, simultánea o progresiva, de cuatro de los once criterios. Es importante remarcar que estos criterios son clasificatorios, pero no deben reemplazar el proceso diagnóstico ante la sospecha del LES ni tampoco el inicio del tratamiento adecuado, aun cuando no se cumplan los cuatro criterios.
MANIFESTACIONES CLÍNICAS La gran diversidad de órganos que, bien de forma aislada o simultánea, pueden ser afectados en el LES es la causa de sus numerosas y dispares manifestaciones clínicas. Por tal motivo y por ser una enfermedad que evoluciona a brotes, no existe un cuadro clínico característico ni regularidad alguna en cuanto a la presentación y curso de la enfermedad. El estrés emocional y físico, el embarazo, diversos fármacos, las infecciones intercurrentes y la luz ultravioleta de la radiación solar pueden implicarse como factores desencadenantes de un brote o del inicio de la sintomatología clínica del LES. Entre las manifestaciones generales inespecíficas más frecuentes del LES se destacan la fiebre, la anorexia y la astenia. En la tabla 2 se describe la frecuencia de las principales manifestaciones clínicas al inicio y durante la evolución de la enfermedad en una serie de 1.000 pacientes europeos con LES.
FORMAS DE PRESENTACIÓN CLÍNICA Las diversas manifestaciones clínicas del LES pueden asociarse en el curso de los brotes de actividad de esta enfermedad. Esquemáticamente, según la riqueza sintomática y la evolución, pueden describirse tres formas clínicas principales. 1. Una forma clínica leve, paucisintomática o incluso monosintomática. Durante varios años estos pacientes presentan únicamente artralgias o discretos signos cutáneos asociados a alteraciones biológicas menores, pero que atestiguan la persistencia evolutiva de la enfermedad, siempre capaz de originar una agravación inesperada, lo cual es un riesgo que justifica el seguimiento del curso clínico de estos pacientes. 2. Una forma visceral grave, que comporta abundantes manifestaciones clínicas y con evolución muchas veces fatal. Las medidas terapéuticas pueden controlar su evolución y hacerle adquirir un curso más lento. Es una forma de presentación poco frecuente. 3. Por último, unas formas intermedias, que son las más frecuentes. Durante un largo período pueden tener una expresión visceral predominante, lo que ocasiona su diagnóstico y tratamiento por diversas especialidades.
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(Gómez-Puerta , Cervera R.: 2008)
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