¿QUÉ ES LA ELA?
¿QUÉ ES LA ELA?
La Esclerosis Lateral Amiotrófica (ELA) es una enfermedad de las neuronas del sistema nervioso encargadas del movimiento voluntario. El Sistema Nervioso está formado por células nerviosas que, según su función, se pueden clasificar en neuronas sensoriales, neuronas motoras o motoneuronas e interneuronas. Las neuronas sensoriales, son células receptoras o conexiones de receptores que conducen la información desde los órganos de los sentidos al sistema nervioso central. Las motoneuronas transmiten la información desde el Sistema Nervioso Central hasta los músculos encargados del movimiento. Las motoneuronas se dividen, a su vez, en motoneuronas centrales o superiores, que van del cerebro a la médula espinal, y motoneuronas periféricas o inferiores, que llevan las señales nerviosas de la médula espinal a los músculos. Los mensajes van desde el cerebro a la médula espinal, a través de las motoneuronas centrales, y desde este punto, a través de las motoneuronas periféricas, a los músculos que realizan el movimiento. Por último, las interneuronas tienen como función conectar dos o más neuronas. La ELA es una enfermedad crónica y degenerativa, generalmente, de origen desconocido que se caracteriza por la muerte progresiva de las motoneuronas, centrales y periféricas, produciendo debilidad y atrofia muscular que desemboca en parálisis. En un primer momento, los músculos se gastan y, posteriormente, se contraen (Madrigal Muñoz.). La ELA aparece generalmente a finales de la edad mediana (un promedio es a finales de la quinta década de vida) o posteriormente, aunque ha habido casos de ELA en adultos jóvenes e inclusive en niños, así como también en personas de edad muy avanzada. Algunas formas genéticas de ELA tienen su inicio en la juventud. Los hombres son un poco más susceptibles a tener ELA que las mujeres. Algunos estudios sugieren una proporción general de 1.2 hombres aproximadamente por cada mujer que tiene la enfermedad (Asociación de la Distrofia Muscular: 2010). La Federación Mundial de Neurología y el Subcomité de Enfermedades de Motoneurona, reunido en El Escorial, España, propuso en 1990 los “criterios diagnósticos” y una clasificación basada en niveles de certeza diagnóstica”. Estos criterios diagnósticos conocidos como los Criterios del Escorial, son revisados periódicamente y actualizados, según los conocimientos que, en esta materia vayan surgiendo. CRITERIOS ACTUALES PARA EL DIAGNÓSTICO DE ELA A) Presencia de: Evidencia de degeneración de la motoneurona inferior según criterios clínicos, electrofisiológicoso neuropatológicos. Evidencia de degeneración de la motoneurona superior según criterios clínicos. Progresiva diseminación de los síntomas o signos en la región en la que se presentaran o hacia otras regiones, determinando esto por la historia clínica y el examen neurológico. B) Ausencia de: Evidencia clínica, electrofisiológica o patológica de otro proceso que pudiera explicar los signos de compromiso de la motoneurona superior y/o inferior. Evidencia, a través de neuroimágenes, de otro proceso que pudiera explicar los signos clínicos y electrofisiológicos observados. (N. Aguilera, C. Balario et al.).
SÍNTOMAS La esclerosis lateral amiotrófica se caracteriza clínicamente por una combinación de hallazgos de neurona motora superior e inferior. El inicio de la ELA puede ser tan sutil que a menudo se pasan por alto los síntomas. Los síntomas de neurona motora superior incluyen enlentecimiento del habla, espasticidad, hiperreflexia, signo de Hoffman o de Babinsky. Los signos de neurona motora inferior incluyen atrofia, fasciculaciones y debilidad. En algunos casos, los síntomas iniciales afectan una de las piernas y los pacientes experimentan dificultad al caminar o correr o se dan cuenta de que tropiezan o tambalean más a menudo. Al principio algunos pacientes ven los efectos de la enfermedad en una mano o brazo cuando se les dificulta hacer tareas sencillas que requieren destreza manual como abotonarse una camisa, escribir o girar la llave en una cerradura. Para que los pacientes sean diagnosticados con ELA, deben tener señales y síntomas de daño de las neuronas motoras superiores e inferiores que no puedan ser atribuidos a otras causas (Fallas Sanabria: 2010).
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